PNES基础概述

• 定义：为发作性事件，发作时无癫痫发作典型的脑电图相关表现，属于功能性神经系统症状障碍/转换障碍（DSM-5），ICD-11归类为分离性神经系统症状障碍伴非癫痫发作
• 流行病学：儿童人群发病率约2.4~9.8/10万人年，随年龄增长发病率升高，约26%患儿同时合并癫痫
• 诊断延误危害：可导致不必要的抗癫痫药物治疗、有创检查，增加医源性副作用风险与就医相关压力
• 术语推荐：面向患儿、家属及专业人员，首选“非癫痫性事件”作为沟通术语；“心因性”术语可能被视为负面或带有污名，仅当对解释发作的心理性质有帮助时，才可与患儿及家属/照料者使用
• 疾病属性：PNES属于功能性神经障碍（转换障碍），发作性质为心因性/功能性，非生理源性

PNES相关研究基础特征

• 术语使用：常用术语包括PNES、NES、假性发作、心因性发作，诊断标准参考DSM、ICD、临床意见、ILAE标准等
• 诊断方法相关研究：84%的纳入研究以视频脑电图（vEEG）为主要PNES识别方法，5%使用普通脑电图，1%采用临床判断，9%未描述诊断方法
• 症状学研究现状：仅少数研究使用正式分类系统描述PNES症状学，多数为研究特异性描述，不同研究间症状学对比难度大，暂无PNES分类系统可靠性相关数据
• 危险因素研究现状：危险因素分类包括学业/校园困难、家庭环境压力、躯体/性虐待、创伤丧亲、情绪问题等，不同研究对危险因素的定义和测量方式缺乏一致性
• 诱发技术相关研究：14%的纳入研究曾使用躯体操作类诱发技术，包括静脉注射盐水等侵入性方法，以及酒精贴片、身体压迫、音叉刺激等非侵入性方法

PNES评估与诊断

诊断确定性分级

• 可能：有相关病史，目击者或本人描述发作表现，常规/睡眠剥夺间期脑电图无癫痫样放电
• probable：有相关病史，临床医生查看视频或当面观察到典型PNES发作表现，常规/睡眠剥夺间期脑电图无癫痫样放电
• 临床确诊：有相关病史，癫痫诊疗经验丰富的医生查看视频或当面观察到典型PNES发作表现，发作期常规/动态脑电图无癫痫样放电，且同等表现的癫痫发作预期会出现发作期癫痫样脑电图活动
• 确诊：有相关病史，癫痫诊疗经验丰富的医生通过视频脑电图捕捉到典型PNES发作，发作前后及发作中无癫痫样放电

评估要点

发作信息收集

• 需全面采集发作特征，包括发作表现、发作时间、发作时在场人员、发作地点
• 需收集患儿、照料者、学校三方的发作描述，可帮助有经验的癫痫相关疾病诊疗医师作出“可能”PNES诊断
• 建议收集家庭/学校拍摄的发作视频，可帮助有经验的癫痫相关疾病诊疗医师作出“很可能”PNES诊断，适用于资源不足、vEEG不可及或vEEG监测期间无发作的情况

辅助检查应用

• 优先选择视频脑电图作为检查手段；家长/患儿自述、学校报告、发作录像可辅助做出probable诊断
• 有条件时所有疑似患儿均应行vEEG检查，典型发作期无癫痫样放电时，可由有经验的癫痫相关疾病诊疗医师作出“临床确立且有记录”的PNES诊断（局灶性意识清楚发作可能无法被EEG检测到，为例外情况）

病史与相关因素评估

• 采集全面的生长发育史，包括其他基础疾病、学习/行为情况、就学情况
• 获取发作事件的详细描述
• 询问可能的应激源，包括学业困难、家庭问题、欺凌、既往躯体/性虐待、创伤经历，但未发现应激源也不排除PNES诊断
• 询问其他功能性神经系统疾病/转换障碍症状，包括疼痛、感觉或运动异常

诱发技术使用规范

• 可使用标准诱发技术（睡眠剥夺、过度通气、闪光刺激）辅助鉴别癫痫与非痫性发作
• 禁止使用有创诱发技术或欺骗性手段辅助诊断

诊断相关要求

• 首次诊断需儿科神经科医师/癫痫专科医师联合心理/精神科医师共同参与，协调后续管理与随访
• 诊断告知：需明确告知患儿及家属/照料者发作非癫痫性质，无合并癫痫的患儿无需使用抗癫痫发作药物
• 病历记录要求：需明确标注PNES属于心因性/功能性（非生理性）发作，归为功能性神经系统疾病/转换障碍范畴
• 合并癫痫的患儿：需告知患儿、家属、照料者及相关教育/医疗人员两种发作的表现，分别制定管理方案

共病筛查

• 所有PNES患儿均需筛查心理健康问题（抑郁、焦虑、创伤相关问题）及神经发育异常（注意缺陷多动障碍、孤独症谱系障碍）
• 如学习/认知困难被认为与PNES或其他精神健康问题相关，需进行相关评估
• 存在明确精神健康或行为异常的患儿，需接受对应的循证治疗与支持
• 常见共病患病率范围
  • 抑郁：16%~65%
  • 焦虑：7%~84%
  • 创伤后应激障碍：3%~26%
  • 注意缺陷多动障碍：4%~29%

PNES管理

随访要求

• 诊断后需由具备癫痫专业经验的人员继续随访一段时间，负责抗癫痫发作药物的减停、确认诊断被接受、避免不必要的后续检查

健康宣教

• 为患儿及照护者提供适宜的疾病科普教育材料，需符合患儿发育水平，内容包括PNES的性质、可能病因、可选管理方案

综合管理方案制定

• 需联合患儿及家属制定书面综合方案，告知患儿相关的所有医疗、教育从业人员
• 制定家庭、学校及其他相关场景的发作应对方案，明确照料人员的处理流程，经所有相关方同意后执行

干预治疗

• 治疗方案选择需结合患儿年龄、认知能力及家庭因素综合判断：低龄儿童以行为干预、技能教学为主，年长儿童及青少年可采用认知行为治疗
• 已证实ReACT疗法可显著降低PNES发作频率，治疗后7天100%患者无发作，部分患者疗效可维持至少1年
• 心理干预：获得咨询或心理干预的患儿预后更好；可根据家庭情况提供心理支持，包括心理教育、咨询
• 抗癫痫药物调整
  • 无合并癫痫的患儿确诊后可停用抗癫痫药物
  • 合并癫痫的患儿抗癫痫药物仅用于控制癫痫发作，对PNES无效
• 精神类药物使用：可根据病情使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、氯硝西泮等精神类药物，可联合心理社会干预
• 多学科协作：需要神经内科与心理/精神科密切协作，开展包含患儿个体治疗、家长管理培训、家庭联合治疗的综合干预，同时与学校等患儿周边相关方做好联络
• 环境干预
  • 引导家长将对症状的关注从器质性病因转向心理社会因素
  • 鼓励患儿及家长恢复正常活动，忽视或不强化患病角色行为
  • 发作时仅保障安全，避免额外关注，发作恢复后鼓励继续进行之前的活动

预后相关因素

• 良好预后相关：获得咨询或心理干预
• 不良预后相关：症状持续时间更长
• 发作无缓解率范围：16%~84%，不同研究失访率0%~39%，无改善比例0%~65%